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20 de Setembro de 2017.

O que é?


O mieloma múltiplo é um câncer de plasmócitos, que são células da medula óssea que se desenvolvem a partir de linfócitos B e produzem anticorpos, proteínas (imunoglobulinas) que protegem o corpo contra invasores. Quando linfócitos B são expostos a agentes patogênicos, transformam-se em plasmócitos que produzem anticorpos contra aquele agente. No mieloma múltiplo, formam-se tumores de plasmócitos na medula óssea, que prejudicam a formação de hemácias, plaquetas e leucócitos, e provocam destruição do osso circundante (lesões líticas).

Existem cinco tipos diferentes de imunoglobulinas: IgG, IgM, IgA, IgD e IgE, com funções imunológicas diferentes. Cada tipo de imunoglobulina é formado por quatro cadeias de proteínas: duas idênticas pesadas (longas) e duas idênticas leves (curtas). As cadeias pesadas definem os cinco tipos de imunoglobulina: gama (IgG), mi (IgM), alfa (IgA), delta (IgD) e épsilon (IgE). As cadeias leves são de dois tipos: capa e lambda. Em um plasmócito, duas cadeias pesadas iguais se ligam a duas cadeias leves iguais para formar um anticorpo. Cada plasmócito produz um único tipo de anticorpo.

No mieloma múltiplo, como as células tumorais derivam de um único plasmócito, todas produzem o mesmo anticorpo, que se acumula no sangue (imunoglobulina monoclonal). Em alguns casos, são produzidos excessos de cadeias leves, chamadas de cadeias leves livres ou proteínas de Bence-Jones, que, por serem pequenas, são excretadas na urina. Raramente são produzidos excessos de cadeias pesadas livres.

O tipo de imunoglobulina produzida é usado para classificar o mieloma múltiplo. Os mais comuns são o mieloma IgG (60% a 70%) e o mieloma IgA (20%). O mieloma IgM deve ser diferenciado da macroglobulinemia de Waldeström, um tumor relacionado mas de evolução clínica diferente. Mielomas IgD e IgE são raros.

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)

Algumas pessoas produzem quantidades anormais de imunoglobulinas monoclonais (gamopatia monoclonal), mas não apresentam os sintomas nem as complicações do mieloma múltiplo. Geralmente, esses pacientes são descobertos em exames de rotina e não precisam de tratamento, mas devem ser acompanhados com cuidado, porque cerca de 1% deles por ano desenvolve mieloma múltiplo ou linfoma.

Sinais e sintomas

Pacientes com mieloma múltiplo podem não ter sintomas durante muitos anos. Com a evolução da doença, apresentam anemia, infecções frequentes, dor óssea, fraturas em pontos de destruição óssea e insuficiência renal progressiva. A destruição óssea geralmente provoca hipercalcemia, com perda do apetite, náuseas, sede, fadiga, constipação e confusão. Proteínas de Bence-Jones podem se acumular nos rins e produzir uma lesão permanente. Em alguns casos, a viscosidade excessiva do sangue, causada pelo acúmulo de imunoglobulina, pode provocar cefaleias (dor de cabeça).

Incidência
O mieloma múltiplo é relativamente incomum. Nos EUA, são diagnosticados cerca de 20.000 novos casos por ano, e provocar cerca de 10.000 mortes. Sua causa é desconhecida. O risco da doença aumenta ao longo da vida, e a maioria dos pacientes é diagnosticada com mais de 60 anos de idade. Embora haja algumas famílias onde a incidência é  elevada, a maioria dos pacientes não tem parentes afetados.

Exames

Os objetivos dos exames são diagnosticar a doença, determinar sua gravidade, detectar complicações e monitorar a evolução e a eficácia do tratamento.

Exames laboratoriais
A suspeita de mieloma múltiplo pode ser levantada em exames de rotina, mostrando aumento do nível sanguíneo de proteínas e de cálcio, anemia e aumento da quantidade de proteínas na urina, que indicam a necessidade de outros exames para um diagnóstico preciso.

  • Eletroforese e imunofixação de proteínas. São exames usados para diagnosticar e acompanhar o mieloma múltiplo. A eletroforese de proteínas separa as proteínas do sangue ou da urina de acordo com sua carga elétrica e tamanho. Na maioria dos pacientes com a doença, uma grande quantidade de imunoglobulina anormal se apresenta como um pico no gráfico da eletroforese (pico monoclonal), e a quantidade de imunoglobulinas normais pode estar diminuída. Em geral, um pico monoclonal é pesquisado no sangue e na urina, porque cadeias leves livres (proteína de Bence-Jones) são excretadas na urina em muitos casos. A imunofixação é feita para identificar o tipo de imunoglobulina que forma o pico monoclonal. O tipo de imunoglobulina não se altera com a evolução da doença, mas a quantidade é uma medida útil da massa tumoral e serve para acompanhar a evolução e a eficácia do tratamento.
  • A proteína de Bence-Jones pode ser medida na urina de 24 horas, e ser usada como a medida do pico monoclonal para acompanhamento da doença. Em cada caso está envolvido apenas um tipo de cadeia leve (capa ou lambda).
  • Cadeias leves livres no sangue. Em pessoas normais, os plasmócitos produzem um pequeno excesso de cadeias leves que pode ser medido no sangue, constituído por quantidades iguais de cadeia leves capa e lambda. Na maioria dos pacientes com mieloma múltiplo, há um desequilíbrio com predomínio da cadeia leve formadora da imunoglobulina monoclonal. Esse exame também pode ser usado para monitorar a doença.
  • Dosagem de imunoglobulinas. Determina as quantidades de cada tipo de imunoglobulina. No mieloma múltiplo, a imunoglobulina monoclonal está aumentada, podendo ser IgG, IgA, IgM ou, raramente, IgD ou IgE. As outras imunoglobulinas podem estar diminuídas. Esses exames também podem ser usados para monitorar a doença.
  • Aspirado e biópsia de medula óssea. O mieloma múltiplo é uma doença da medula óssea, e o exame microscópico do aspirado ou da biópsia permite avaliar o grau de proliferação dos plasmócitos e o dano à produção de células do sangue.

Outros exames laboratoriais
Outros exames podem ser feitos para avaliar a extensão, o progresso e as complicações da doença:

  • Os níveis sanguíneos de cálcio e de proteínas podem estar alterados, indicando complicações.
  • O hemograma avalia as células do sangue, detectando anemia e outras alterações.
  • Os níveis de ácido úrico podem estar elevados como uma complicação.
  • A beta2-microglobulina é uma proteína encontrada na superfície das células do mieloma múltiplo e em outras células. Níveis elevados podem indicar um mau prognóstico, mas podem ocorrer em outras situações.
  • A viscosidade plasmática pode estar aumentada, causando sintomas.

Exames não laboratoriais

  • Radiografias detectam e monitoram a destruição óssea (lesões líticas).
  • A ressonância magnética é mais sensível que as radiografias para avaliar as lesões ósseas.
  • A tomografia computadorizada é usada para avaliar tumores.

Estadiamento

O estadiamento é um processo de análise de vários parâmetros para determinar a extensão da doença, o prognóstico e planejar o tratamento. Depende da imunoglobulina produzida, do grau de anemia e de hipercalcemia, e da extensão das lesões ósseas.

Tratamento
O mieloma múltiplo assintomático é acompanhado até que seja necessário o tratamento. Este pode produzir uma remissão completa (desaparecimento da doença), mas não a cura. Visa também diminuir a dor e outros sintomas, e retardar a evolução da doença. Complicações, como anemia, infecções e fraturas são tratadas quando for necessário.

Páginas relacionadas


Neste site
Exames: hemograma, CMP, ureia, creatinina, marcadores tumorais, eletroforese de proteínas, ácido úrico, cálcio, exames de anticorpos, aspirado e biópsia de medula óssea, beta-2 microglobulina, dosagem de imunoglobulinas, cadeias leves livres
Estados clínicos/Doenças: distúrbios da medula óssea

Em outros sites da Internet:
Multiple Myeloma Research Foundation
The International Myeloma Foundation
Dana-Farber Cancer Institute
American Cancer Society, Detailed Guide: Multiple Myeloma

Fontes do artigo

NOTA: Este artigo se baseia em pesquisas que incluíram as fontes citadas e a experiência coletiva de Lab Tests Online Conselho de Revisão Editorial. Este artigo é submetido a revisões periódicas do Conselho Editorial, e pode ser atualizado como resultado dessas revisões. Novas fontes citadas serão adicionadas à lista e distinguidas das fontes originais usadas.

Fontes usadas na versão atual

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