Nos EUA, mais de 40.000 adultos e 3.500 crianças são diagnosticadas com leucemia todos os anos. Demonstrou-se que exposição a radiações, benzeno e alguns medicamentos usados em câncer aumentam o risco de leucemia, e que alguns casos são associados a distúrbios genéticos e a infecções virais raras, mas a causa da maioria das leucemias é desconhecida.
Leucemia é um distúrbio da medula óssea em que precursores dos leucócitos se dividem de modo descontrolado. As células resultantes não têm funções e períodos de vida anormais. Seu acúmulo inibe a produção de outras células do sangue na medula óssea, causando anemia, sangramento e infecções recorrentes. As células leucêmicas se disseminam na medula óssea e no sangue, e podem provocar aumento de tamanho de órgãos, como baço, fígado e linfonodos, e formação de tumores em outros locais. Quando invadem o sistema nervoso central, acumulam-se no líquido cefalorraquiano e podem causar cefaleia (dor de cabeça) e convulsões.
A medula óssea é um tecido localizado no interior dos ossos, que produz precursores de hemácias, de plaquetas e de cinco tipos diferentes de leucócitos. Os precursores mais imaturos são chamados blastos. Essas células se dividem e amadurecem na medula óssea, que normalmente só libera no sangue células maduras. Os leucócitos maduros são classificados em duas categorias principais: linfócitos e células mieloides. As células mieloides incluem neutrófilos, eosinófilos, basófilos e monócitos, que circulam no sangue, capturam e digerem bactérias e participam de reações inflamatórias. Os linfócitos, encontrados no sangue e no sistema linfático, coordenam a resposta imunológica e produzem anticorpos. As leucemias são classificadas de acordo com a linhagem celular envolvida e com a velocidade da evolução clínica. Embora haja classificações mais detalhadas, citamos abaixo apenas os tipos principais de leucemia.
- Leucemia linfoide aguda. Crescimento rápido de precursores dos linfócitos (linfoblastos) na medula óssea e no sangue, caracterizada por mais de 20% de blastos na medula óssea e no sangue. É o tipo de leucemia mais comum em crianças, mas ocorre também em adultos. Mais de 75% dos casos acontecem em crianças com menos de seis anos de idade.
- Leucemia linfoide crônica. Acúmulo de linfócitos B maduros na medula óssea e no sangue. Afeta adultos, sendo rara antes dos 50 anos, e a idade média de diagnóstico é 65 anos. A evolução clínica é mais lenta que a de outras leucemias.
- Leucemia mieloide aguda. Crescimento rápido de blastos mieloides. Mais comum em adultos. A mediana da idade ao diagnóstico é de 65 anos. O diagnóstico é feito com a presença de mais de 20% de blastos mieloides na medula óssea e no sangue.
- Leucemia mieloide crônica. Acúmulo de granulócitos em todos os graus de maturação. Em quase todos os casos é possível identificar uma anormalidade cromossômica, com translocação entre os cromossomos 9 e 22. O cromossomo 22 resultante, chamado cromossomo Philadelphia, produz uma enzima, a tirosina quinase bcr/abl, que desregula a proliferação de células mieloides. Cerca de 20% a 40% dos pacientes são assintomáticos no momento do diagnóstico que, com frequência, é feito em um exame de rotina.
Sinais e sintomas
Leucemias agudas são diagnosticadas em geral porque a pessoa sente-se mal. Os sinais e sintomas mais comuns estão relacionados à falta de células normais no sangue, como:
- Fraqueza e falta de ar provocadas por anemia
- Sangramentos anormais devidos a falta de plaquetas
- Infecções por causa da falta de leucócitos normais.
Outros sintomas estão relacionados com o acúmulo de células imaturas, como dor óssea e articular, aumento do baço, do fígado, dos rins, dos testículos e de linfonodos; além de cefaleia, vômitos e convulsões, quando há invasão do sistema nervoso central.
As leucemias crônicas têm início insidioso, podendo ser diagnosticadas em um exame de rotina, ou causar os mesmos sintomas das agudas, porém mais brandos. É possível manter alguns casos sem tratamento durante anos. A leucemia mieloide crônica pode sofrer uma transformação chamada crise blástica, quando passa a ser comportar como uma leucemia aguda.