Also Known As
Síndrome de Hughes
Este artigo foi modificado pela última vez em
20 de Setembro de 2017.

O que são?


A síndrome antifosfolipídios é um distúrbio autoimune caracterizado por tendência a trombose (hipercoagulabilidade) associada à presença de autoanticorpos contra fosfolipídios da membrana das células, incluindo plaquetas. O quadro clínico inclui episódios de trombose e complicações da gravidez, como pré-eclampsia ou abortos recorrentes.

Os principais anticorpos antifosfolipídios identificados são anticorpos anticardiolipina, anticorpos anti-beta-2-glicoproteína I (β2GPI) e anticoagulantes lúpicos. A simples presença desses anticorpos não é suficiente para o diagnóstico de síndrome antifosfolipídios, porque eles podem ser encontrados em baixos níveis em 1% a 5% das pessoas saudáveis ou associados a outras doenças. Para o diagnóstico, devem ser observados também episódios de trombose ou as complicações citadas da gravidez. Os anticorpos antifosfolipídios podem ser detectados em outros distúrbios autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico. Nesses casos, a síndrome antifosfolipídios é chamada secundária. Em alguns casos, são observados diversos episódios simultâneos de trombose em diferentes órgãos, quando a síndrome antifosfolipídios é chamada “catastrófica”.

Sinais e sintomas

Em mulheres grávidas, a síndrome antifosfolipídios está associada aos sinais e sintomas de pré-eclampsia ou a abortos espontâneos recorrentes sem sintomas especiais. Outras alterações estão relacionadas com episódios de trombose. O mais comum é a trombose venosa profunda de veias das pernas, causando dor e inchação da perna. Coágulos podem se desprender de tromboses venosas das pernas (embolia), bloqueando vasos pulmonares e provocando dor torácica e falta de ar. Obstrução de vasos cerebrais pode causar cefaleia, alterações da fala e da cognição, e convulsões.

Outros achados, que não fazem parte dos critérios de diagnóstico da síndrome, são livedo reticularis, uma dilatação de veias das extremidades, e trombocitopenia.

Exames

O diagnóstico de síndrome antifosfolipídios é feito com base nos dados clínicos e na presença de pelo menos um autoanticorpo, como resumido no quadro abaixo:

Critérios de diagnóstico da síndrome antifosfolipídio *
Critérios clínicos Critérios laboratoriais

Tromboses:

  • Um ou mais episódios confirmados de trombose venosa, arterial ou de pequenos vasos, sem sinais de inflamação, em qualquer tecido ou órgão

Complicações da gravidez:

  • Morte não explicada de um ou mais fetos normais a partir da 10ª semana de gravidez
  • Um ou mais nascimentos prematuros de fetos normais antes ou até a 34ª semana de gravidez, devido à pré-eclampsia
  • Três ou mais abortos consecutivos não explicados antes da 10ª semana de gravidez

Pesquisa de pelo menos um autoanticorpo positiva em duas ou mais ocasiões, separadas por pelo menos 12 semanas:

  • Anticoagulante lúpico: de acordo com as normas da International Society on Thrombosis and Hemostasis
  • Anticorpos anticardiolipina presentes em níveis médios ou altos
  • Anticorpos anti-β2GPI presentes em níveis acima do percentil 99 do normal (estabelecido pelo laboratório)

 

 

*Estabelecidos no 11th International Congress on Antiphospholipid Antibodies, 2006

Exames Laboratoriais

Exames laboratoriais para detecção de anticorpos antifosfolipídios:

  • Anticorpos anti-beta-2 glicoproteína I (β2GP1)

Outros exames que podem ser pedidos:

  • Hemograma, para avaliar as células do sangue, em especial, as plaquetas

Exames não laboratoriais

Podem ser feitos exames de imagem para confirmar tromboses, avaliar lesões de órgãos e monitoração fetal:

  • Ultrassonografia
  • Tomografia computadorizada
  • Ressonância magnética

Tratamento

Não há cura para a síndrome antifosfolipídios. O tratamento procura impedir a formação de coágulos e minimizar a lesão de órgãos e tecidos. Episódios de trombose são tratados com anticoagulantes, como heparina e warfarina. Para evitar recorrências, é usado tratamento a longo prazo com warfarina ou aspirina em doses baixa. Grávidas devem ser monitoradas cuidadosamente e podem ser tratadas com heparina subcutânea ou com aspirina em doses baixas.

Em todos os casos, recomenda-se evitar outros fatores de risco de trombose, como fumo ou anticoagulantes orais.

Outros distúrbios autoimunes presentes, como lúpus eritematoso sistêmico, devem receber tratamento específico.

Pacientes com síndrome antifosfolipídios “catastrófica” são tratados com uma combinação de anticoagulantes, corticoesteroides e plasmaférese com ou sem imunoglobulina intravenosa.

Páginas relacionadas

Neste site:

Exames: anticorpos antifosfolipídios, anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina, anticorpos anti-beta-2-lipoproteína I

Doenças e estados clínicos: distúrbios autoimunes, lúpus eritematoso sistêmico, hipercoagulabilidade, gravidez

Em outros sites da Internet:

National Human Genome Research Institute: Learning About Antiphospholipid Syndrome (APS)
National Heart Lung and Blood Institute: What Is Antiphospholipid Antibody Syndrome?  
American College of Rheumatology: Pregnancy and Rheumatic Disease  
March of Dimes Pregnancy Complications: Thrombophilias  
The National Women's Health Information Center: Autoimmune Diseases - Overview, Frequently Asked Questions  
APS Foundation of America, Inc  

Lupus Foundation of America, Inc.: Antiphospholipid Antibodies   

American Society of Hematology: Blood Clotting & Pregnancy


Fontes do Artigo:

NOTA: Este artigo se baseia em pesquisas que incluíram as fontes citadas e a experiência coletiva de Lab Tests Online Conselho de Revisão Editorial. Este artigo é submetido a revisões periódicas do Conselho Editorial, e pode ser atualizado como resultado dessas revisões. Novas fontes citadas serão adicionadas à lista e distinguidas das fontes originais usadas.

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