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Este artigo foi modificado pela última vez em 25 de Dezembro de 2019.
Resumo

Linfomas são tumores dos órgãos linfoides. Os linfócitos são leucócitos (glóbulos brancos) que se formam nos órgãos linfoides primários (timo e medula óssea) e circulam nos vasos sanguíneos e nos vasos linfáticos, acumulando-se nos órgãos linfoides secundários (linfonodos, baço e tecido linfoide associado ao tubo digestivo).

Há três tipos de linfócitos no sangue. Os linfócitos T controlam funções do sistema imunológico e atacam invasores em reações retardadas. Os linfócitos B produzem anticorpos, como os formados após vacinação contra sarampo, caxumba ou hepatite. Os linfócitos NK (natural killer) atacam algumas células anormais, como as cancerosas ou as infectadas por vírus.

Qualquer dessas células pode estar envolvida na origem de linfomas. Eles começam com a produção de uma ou mais células anormais - em geral, em um órgão linfoide - que se reproduzem sem controle, causando aumento do órgão, e circulam disseminando-se para outros órgãos linfoides, incluindo baço, medula óssea, amígdalas, adenoides e timo.

Sinais e sintomas

Pacientes com linfoma com frequência percebem aumento indolor de linfonodos no pescoço, nas axilas ou na virilha. É possível haver fadiga, febre, suores noturnos, perda de peso, perda do apetite, prurido e dor no pescoço ou no flanco. Quando são atingidos linfonodos torácicos, a pessoa pode sentir dificuldade para respirar. Linfonodos abdominais comprometidos podem causar desconforto e dor abdominal. A invasão de áreas linfoides intestinais pode causar sintomas e sangramento digestivos.

Tipos de linfoma

Há duas classificações principais: linfoma de Hodgkin, ou doença de Hodgkin, caracterizado pela presença de células gigantes chamadas células de Reed-Sternberg; e linfomas não Hodgkin, que compreendem um grande grupo heterogêneo de outros linfomas.

Linfoma de Hodgkin
O linfoma de Hodgkin é mais prevalente em duas faixas etárias: entre 25 e 35 anos e acima dos 55 anos de idade. Nos EUA, há cerca de 8.000 novos diagnósticos e 1.000 mortes por ano.

Existem duas teorias principais relacionadas com a causa do linfoma de Hodgkin. Pensa-se que possa ser provocada por um agente infeccioso, como um vírus, ou por uma mutação. Entretanto, as investigações não revelaram nenhuma causa específica.

O linfoma de Hodgkin é classificado em quatro tipos, de acordo com o aspecto histológico (tecido) do órgão examinado: esclerose nodular, celularidade mista, predomínio linfocitário e depleção linfocitária.

Linfomas não Hodgkin
Os linfomas não Hodgkin são o quinto grupo de câncer mais comum nos EUA. A incidência aumenta com a idade e é maior em pacientes imunodeprimidos, como os que têm HIV/AIDS. Nos EUA, há cerca de 60.000 novos diagnósticos e 19.000 mortes por ano.

Existem cerca de 30 tipos diferentes de linfomas. Foram propostos diversos sistemas de classificação. Os mais antigos se baseavam em aspectos morfológicos. O sistema Revised European American Lymphoma (REAL), proposto pelo International Lymphoma Study Group, leva em conta a função da célula. O mais recente, da Organização Mundial de Saúde (OMS), tenta combinar essas características e estudos genéticos das células.

Alguns tipos de linfomas não Hodgkin
A classificação dos linfomas não Hodgkin pode ser considerada confusa, porque há muitos tipos e diversas classificações com revisões periódicas. Linfomas não Hodgkin de linfócitos B são muito mais frequentes que os de linfócitos T. Nos EUA, 85% desse tipo são de linfócitos B, e 15% de linfócitos T.

Algumas das formas mais comuns de linfomas de linfócitos B são:

  • Linfoma difuso de grandes linfócitos B. Representa, nos EUA, cerca de 33% de todos os linfomas não Hodgkin. Tumor de crescimento rápido, pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em idosos.
  • Linfomas foliculares. Representam cerca de 15% de todos os linfomas não Hodgkin, nos EUA. São de crescimento muito lento.
  • Leucemia linfoide crônica e linfoma de pequenos linfócitos. São doenças relacionadas, afetando o mesmo tipo de célula. A leucemia linfoide crônica envolve principalmente a medula óssea e o sangue, e o linfoma de pequenos linfócitos envolve principalmente linfonodos. Os dois tipos em conjunto constituem cerca de 24% de todos os linfomas não Hodgkin.

Alguns dos tipos mais comuns de linfomas de linfócitos T são:

  • Linfoma (leucemia) linfoblástico de linfócitos T. Doença que pode ser considerada linfoma ou leucemia, dependendo da quantidade de células anormais encontradas no sangue e na medula óssea. Representa cerca de 1% de todos os linfomas não Hodgkin.
  • Linfomas de linfócitos T maduros ou periféricos. Há diversas subclassificações. Representam cerca de 4% a 5% de todos os linfomas não Hodgkin.
  • Micose fungoide e síndrome de Sézary. Formas raras, também chamadas linfomas cutâneos. Ao contrário da maioria dos linfomas, que se iniciam em órgãos linfoides, esses começam na pele.

Estágios

Determinar a extensão da doença é importante para o prognóstico e para orientação do tratamento. A tabela abaixo mostra a classificação mais usada.

Estágios dos linfomas

Estágio Descrição
I São afetadas uma área (como o baço) ou áreas contíguas (como amígdalas e adenoides).
II Duas ou mais áreas são envolvidas, mas no mesmo lado do diafragma (músculo que separa o tórax do abdome). Um exemplo seria amígdalas e linfonodos axilares (ambos acima do diafragma).
III Neste estágio III há envolvimento nos dois lados do diafragma, como linfonodos cervicais e inguinais.
IV A doença é disseminada, envolvendo a medula óssea e outros órgãos.

Podem ser considerados outros fatores prognósticos, como tipo de linfoma, idade, sintomas e alguns exames laboratoriais.

O estágio da doença orienta o tratamento. Por exemplo, se apenas um linfonodo é afetado, a cura é possível retirando-o com cirurgia. No estágio IV, a remoção cirúrgica não é possível.

Os exames laboratoriais usados com maior frequência são hemograma, avaliações da função hepática e renal, e biópsia de medula óssea. Exames não laboratoriais incluem radiografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

    Tabela

    A tabela abaixo mostra as duas classificações de linfomas mais usadas junto com outra mais antiga. Não há uma correlação um a um entre esses sistemas, e uma doença pode ter diversos nomes.

    Comparação entre classificações de linfomas não Hodgkin

    Nota: as classificações nem sempre podem ser comparadas.
    NCI* (Working   Formulation) (classificação mais antiga) REAL** Classificação da OMS***
      Linfomas da linhagem B Linfomas de células B maduras
    Linfomas de baixo grau
    Linfoma de pequenos linfócitos (plasmocitoide)

    Linfoma folicular (pequenas células clivadas, grandes células, misto)        

    Linfomas de alto grau
    Linfoma difuso (pequenas células clivadas, grandes células, misto)
    Linfoma imunoblástico difuso
    Linfoma de Burkitt
    Linfoma de Burkitt

    Linfoma linfoblástico
    Leucemia linfoide crônica B      
    Linfoma linfoplasmocítico            
    Linfoma B marginal nodal e extranodal               

    Linfoma central folicular, graus I, II e III 

    Linfoma de células do manto
    Leucemia linfoide crônica e linfoma de pequenas células B 
    Linfoma de células B da zona marginal esplênica
    Linfoma extranodal de células B da zona marginal

    Linfoma folicular                       

    Linfoma de células do manto 
    Linfoma difuso de grandes células B        
    Linfoma de Burkitt
    Neoplasias de linfócitos T e NK   Neoplasias de linfócitos T e NK
        Linfoma de células T maduras
    Linfoma de pequenos linfócitos

    Micose fungoide

    Linfoma difuso (pequenas células clivadas, grandes células, misto) 

    Linfoma imunoblástico de grandes células
      Linfoma de células T do adulto    

    Micose fungoide

    Linfoma de grandes células anaplásicas 

    Linfoma imunoblástico T
        Histiocitose de células de Langerhans

    Sarcoma de células de Langerhans

    Sarcoma de células dendríticas interdigitantes

    Sarcoma de células dendríticas foliculares

    Sarcoma de células dendríticas não especificado
    * NCI = National Cancer Institute (EUA)
    ** REAL = Revised European American Lymphoma
    *** WHO = World Health Organization

     

    Accordion Title
    Sobre Linfomas
    • Exames

      Os objetivos dos exames são diagnóstico e estágio (estadiamento) do linfoma, exclusão de outras doenças, identificação de complicações e monitoração.

      O diagnóstico de linfoma é feito por um patologista que examina o tecido linfoide em um microscópio. O tecido é obtido em geral de um linfonodo por biópsia ou por aspiração com agulha fina. Outros exames que podem ser úteis:

      Exames laboratoriais

      • Hemograma - Para excluir outras doenças, como leucemia, ou para indicações de invasão da medula óssea por um linfoma.
      • Biópsia de medula óssea – Para avaliar invasão da medula óssea por um linfoma.
      • Imunofenotipagem - Identificação de antígenos na superfície das células, que permitem sua classificação detalhada. Pode feita por citometria de fluxo ou por imuno-histoquímica.
      • Citogenética – Avaliação dos cromossomos das células afetadas para detectar translocações.
      • Análise genética molecular – Pesquisa de alterações genéticas no DNA das células.

      Exames não laboratoriais
      Usados para estadiamento e monitoração. Incluem:

      • Exame físico
      • Tomografia computadorizada
      • Tomografia por emissão de pósitrons
      • Radiografias de tórax
      • Cirurgia (laparotomia) exploradora, necessária ocasionalmente
      • Ressonância magnética
    • Tratamento

      O tratamento é orientado pelo estágio e pela agressividade aparente do linfoma. Se a cura não é possível, tenta-se retardar a evolução e evitar e aliviar sintomas e complicações.

      Linfomas localizados podem ser removidos por cirurgia. Quando isso não é possível, usa-se combinações de quimioterapia e radioterapia. Em alguns casos, pode ser feita quimioterapia em doses altas, seguida de transplante de medula óssea. Todos os pacientes devem ser acompanhados durante toda a vida, porque há possibilidade de a doença voltar a se manifestar (recidiva) .

    Fontes do Artigo

    (© 2006). Detailed Guide: Lymphoma, Non-Hodgkin's type. American Cancer Society [On-line information]. Available online at http://www.cancer.org/docroot/CRI/CRI_2_3x.asp?dt=32 through http://www.cancer.org.

    (© 2006). Detailed Guide: Hodgkin Disease. American Cancer Society [On-line information]. Available online at http://www.cancer.org/docroot/CRI/CRI_2_3x.asp?dt=84 through http://www.cancer.org.

    (2006 April 20, Revised). Detailed Guide: Hodgkin Disease, What Are the Key Statistics About Hodgkin Disease? American Cancer Society [On-line information]. Available online through http://www.cancer.org.

    (2006 May 30). Detailed Guide: Lymphoma, Non-Hodgkin's type, What Are the Key Statistics About Non-Hodgkin Lymphoma? American Cancer Society [On-line information]. Available online through http://www.cancer.org.

    Matsui, W. (2006 May 3). Hodgkin’s lymphoma. Medline Plus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000580.htm.

    Brose, M. (2004 August 3, Updated). Non-Hodgkin's lymphoma. Medline Plus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000581.htm.

    Weissmann, D. (2006 May 18, Revised). Hemepath Tutorial Table of Contents. University of Medicine and Dentistry of New Jersey [On-line information]. Available online at http://pleiad.umdnj.edu/~dweiss/default.html through http://pleiad.umdnj.edu.

    (© 2006). Normal and Non-Specifically Reactive Lymph Nodes. University of Medicine and Dentistry of New Jersey [On-line information]. Available online through http://pleiad.umdnj.edu.

    (© 2006). Hodgkin Lymphoma (HL): An Overview. University of Medicine and Dentistry of New Jersey [On-line information]. Available online at http://pleiad.umdnj.edu/~dweiss/hd_intro/hd_intro.html through http://pleiad.umdnj.edu.

    (© 2006). Introduction to Non-Hodgkin Lymphomas (NHLs). University of Medicine and Dentistry of New Jersey [On-line information]. Available online at http://pleiad.umdnj.edu/~dweiss/lymph_intro/lymph_intro.html through http://pleiad.umdnj.edu.

    (© 2006). Classifying Non-Hodgkin’s Lymphomas. University of Medicine and Dentistry of New Jersey [On-line information]. Available online at http://pleiad.umdnj.edu/hemepath/classification/classification.html through http://pleiad.umdnj.edu.

    (2003 February 1, Revised). Hodgkin’s Disease. Merck Manual Home Edition [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmhe/sec14/ch177/ch177b.html through http://www.merck.com.

    (2003 February 1, Revised). Non-Hodgkin’s Lymphomas. Merck Manual Home Edition [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmhe/sec14/ch177/ch177c.html through http://www.merck.com.

    (2003 February 1, Revised). Biology of the Immune System, Merck Manual Home Edition. Merk Manual Home Edition [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmhe/sec16/ch183/ch183a.html#fg183_2 through http://www.merck.com.

    Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 21st ed. McPherson, RA, Pincus, MR, eds. New York: Saunders, Elsevier: 2007.

    Harrison's Principles of Internal Medicine, Kasper, et al, 16th Edition, McGraw Hill, 2005.