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Este artigo foi modificado pela última vez em 10 de Julho de 2017.

O que é?

Linfomas são tumores dos órgãos linfoides. Os linfócitos são leucócitos (glóbulos brancos) que se formam nos órgãos linfoides primários (timo e medula óssea) e circulam nos vasos sanguíneos e nos vasos linfáticos, acumulando-se nos órgãos linfoides secundários (linfonodos, baço e tecido linfoide associado ao tubo digestivo).

Há três tipos de linfócitos no sangue. Os linfócitos T controlam funções do sistema imunológico e atacam invasores em reações retardadas. Os linfócitos B produzem anticorpos, como os formados após vacinação contra sarampo, caxumba ou hepatite. Os linfócitos NK (natural killer) atacam algumas células anormais, como as cancerosas ou as infectadas por vírus.

Qualquer dessas células pode estar envolvida na origem de linfomas. Eles começam com a produção de uma ou mais células anormais - em geral, em um órgão linfoide - que se reproduzem sem controle, causando aumento do órgão, e circulam disseminando-se para outros órgãos linfoides, incluindo baço, medula óssea, amígdalas, adenoides e timo.

Sinais e sintomas

Pacientes com linfoma com frequência percebem aumento indolor de linfonodos no pescoço, nas axilas ou na virilha. É possível haver fadiga, febre, suores noturnos, perda de peso, perda do apetite, prurido e dor no pescoço ou no flanco. Quando são atingidos linfonodos torácicos, a pessoa pode sentir dificuldade para respirar. Linfonodos abdominais comprometidos podem causar desconforto e dor abdominal. A invasão de áreas linfoides intestinais pode causar sintomas e sangramento digestivos.

Tipos de linfoma

Há duas classificações principais: linfoma de Hodgkin, ou doença de Hodgkin, caracterizado pela presença de células gigantes chamadas células de Reed-Sternberg; e linfomas não Hodgkin, que compreendem um grande grupo heterogêneo de outros linfomas.

Linfoma de Hodgkin
O linfoma de Hodgkin é mais prevalente em duas faixas etárias: entre 25 e 35 anos e acima dos 55 anos de idade. Nos EUA, há cerca de 8.000 novos diagnósticos e 1.000 mortes por ano.

Existem duas teorias principais relacionadas com a causa do linfoma de Hodgkin. Pensa-se que possa ser provocada por um agente infeccioso, como um vírus, ou por uma mutação. Entretanto, as investigações não revelaram nenhuma causa específica.

O linfoma de Hodgkin é classificado em quatro tipos, de acordo com o aspecto histológico (tecido) do órgão examinado: esclerose nodular, celularidade mista, predomínio linfocitário e depleção linfocitária.

Linfomas não Hodgkin
Os linfomas não Hodgkin são o quinto grupo de câncer mais comum nos EUA. A incidência aumenta com a idade e é maior em pacientes imunodeprimidos, como os que têm HIV/AIDS. Nos EUA, há cerca de 60.000 novos diagnósticos e 19.000 mortes por ano.

Existem cerca de 30 tipos diferentes de linfomas. Foram propostos diversos sistemas de classificação. Os mais antigos se baseavam em aspectos morfológicos. O sistema Revised European American Lymphoma (REAL), proposto pelo International Lymphoma Study Group, leva em conta a função da célula. O mais recente, da Organização Mundial de Saúde (OMS), tenta combinar essas características e estudos genéticos das células.

Veja tabela de classificações.

Alguns tipos de linfomas não Hodgkin
A classificação dos linfomas não Hodgkin pode ser considerada confusa, porque há muitos tipos e diversas classificações com revisões periódicas. Linfomas não Hodgkin de linfócitos B são muito mais frequentes que os de linfócitos T. Nos EUA, 85% desse tipo são de linfócitos B, e 15% de linfócitos T.

Algumas das formas mais comuns de linfomas de linfócitos B são:

  • Linfoma difuso de grandes linfócitos B. Representa, nos EUA, cerca de 33% de todos os linfomas não Hodgkin. Tumor de crescimento rápido, pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em idosos.
  • Linfomas foliculares. Representam cerca de 15% de todos os linfomas não Hodgkin, nos EUA. São de crescimento muito lento.
  • Leucemia linfoide crônica e linfoma de pequenos linfócitos. São doenças relacionadas, afetando o mesmo tipo de célula. A leucemia linfoide crônica envolve principalmente a medula óssea e o sangue, e o linfoma de pequenos linfócitos envolve principalmente linfonodos. Os dois tipos em conjunto constituem cerca de 24% de todos os linfomas não Hodgkin.

Alguns dos tipos mais comuns de linfomas de linfócitos T são:

  • Linfoma (leucemia) linfoblástico de linfócitos T. Doença que pode ser considerada linfoma ou leucemia, dependendo da quantidade de células anormais encontradas no sangue e na medula óssea. Representa cerca de 1% de todos os linfomas não Hodgkin.
  • Linfomas de linfócitos T maduros ou periféricos. Há diversas subclassificações. Representam cerca de 4% a 5% de todos os linfomas não Hodgkin.
  • Micose fungoide e síndrome de Sézary. Formas raras, também chamadas linfomas cutâneos. Ao contrário da maioria dos linfomas, que se iniciam em órgãos linfoides, esses começam na pele.

Estágios

Determinar a extensão da doença é importante para o prognóstico e para orientação do tratamento. A tabela abaixo mostra a classificação mais usada.

Estágios dos linfomas

EstágioDescrição
I São afetadas uma área (como o baço) ou áreas contíguas (como amígdalas e adenoides).
II Duas ou mais áreas são envolvidas, mas no mesmo lado do diafragma (músculo que separa o tórax do abdome). Um exemplo seria amígdalas e linfonodos axilares (ambos acima do diafragma).
III Neste estágio III há envolvimento nos dois lados do diafragma, como linfonodos cervicais e inguinais.
IV A doença é disseminada, envolvendo a medula óssea e outros órgãos.

Podem ser considerados outros fatores prognósticos, como tipo de linfoma, idade, sintomas e alguns exames laboratoriais.

O estágio da doença orienta o tratamento. Por exemplo, se apenas um linfonodo é afetado, a cura é possível retirando-o com cirurgia. No estágio IV, a remoção cirúrgica não é possível.

Os exames laboratoriais usados com maior frequência são hemograma, avaliações da função hepática e renal, e biópsia de medula óssea. Exames não laboratoriais incluem radiografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Exames

Os objetivos dos exames são diagnóstico e estágio (estadiamento) do linfoma, exclusão de outras doenças, identificação de complicações e monitoração.

O diagnóstico de linfoma é feito por um patologista que examina o tecido linfoide em um microscópio. O tecido é obtido em geral de um linfonodo por biópsia ou por aspiração com agulha fina. Outros exames que podem ser úteis:

Exames laboratoriais

  • Hemograma - Para excluir outras doenças, como leucemia, ou para indicações de invasão da medula óssea por um linfoma.
  • Biópsia de medula óssea – Para avaliar invasão da medula óssea por um linfoma.
  • Imunofenotipagem - Identificação de antígenos na superfície das células, que permitem sua classificação detalhada. Pode feita por citometria de fluxo ou por imuno-histoquímica.
  • Citogenética – Avaliação dos cromossomos das células afetadas para detectar translocações.
  • Análise genética molecular – Pesquisa de alterações genéticas no DNA das células.

Exames não laboratoriais
Usados para estadiamento e monitoração. Incluem:

  • Exame físico
  • Tomografia computadorizada
  • Tomografia por emissão de pósitrons
  • Radiografias de tórax
  • Cirurgia (laparotomia) exploradora, necessária ocasionalmente
  • Ressonância magnética

Tratamento

O tratamento é orientado pelo estágio e pela agressividade aparente do linfoma. Se a cura não é possível, tenta-se retardar a evolução e evitar e aliviar sintomas e complicações.

Linfomas localizados podem ser removidos por cirurgia. Quando isso não é possível, usa-se combinações de quimioterapia e radioterapia. Em alguns casos, pode ser feita quimioterapia em doses altas, seguida de transplante de medula óssea. Todos os pacientes devem ser acompanhados durante toda a vida, porque há possibilidade de a doença voltar a se manifestar (recidiva) .

Tabela

A tabela abaixo mostra as duas classificações de linfomas mais usadas junto com outra mais antiga. Não há uma correlação um a um entre esses sistemas, e uma doença pode ter diversos nomes.

Comparação entre classificações de linfomas não Hodgkin

Nota: as classificações nem sempre podem ser comparadas.
NCI* (Working   Formulation) (classificação mais antiga)REAL**Classificação da OMS***
  Linfomas da linhagem B Linfomas de células B maduras
Linfomas de baixo grau
Linfoma de pequenos linfócitos (plasmocitoide)

Linfoma folicular (pequenas células clivadas, grandes células, misto)        

Linfomas de alto grau
Linfoma difuso (pequenas células clivadas, grandes células, misto)
Linfoma imunoblástico difuso
Linfoma de Burkitt
Linfoma de Burkitt

Linfoma linfoblástico
Leucemia linfoide crônica B      
Linfoma linfoplasmocítico            
Linfoma B marginal nodal e extranodal               

Linfoma central folicular, graus I, II e III 

Linfoma de células do manto
Leucemia linfoide crônica e linfoma de pequenas células B 
Linfoma de células B da zona marginal esplênica
Linfoma extranodal de células B da zona marginal

Linfoma folicular                       

Linfoma de células do manto 
Linfoma difuso de grandes células B        
Linfoma de Burkitt
Neoplasias de linfócitos T e NK   Neoplasias de linfócitos T e NK
    Linfoma de células T maduras
Linfoma de pequenos linfócitos

Micose fungoide

Linfoma difuso (pequenas células clivadas, grandes células, misto) 

Linfoma imunoblástico de grandes células
  Linfoma de células T do adulto    

Micose fungoide

Linfoma de grandes células anaplásicas 

Linfoma imunoblástico T
    Histiocitose de células de Langerhans

Sarcoma de células de Langerhans

Sarcoma de células dendríticas interdigitantes

Sarcoma de células dendríticas foliculares

Sarcoma de células dendríticas não especificado
* NCI = National Cancer Institute (EUA)
** REAL = Revised European American Lymphoma
*** WHO = World Health Organization

Páginas relacionadas

Neste site
Exames: hemograma, contagem de plaquetas, contagem de leucócitos, punção ou biópsia de medula óssea, beta-2 microglobulina

Em outros sites da Internet
The Lymphoma Information Network
The Leukemia & Lymphoma Society
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Hodgkin’s Lymphoma
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Non-Hodgkin’s Lymphoma
University of Medicine and Dentistry of New Jersey: Hemepath Tutorial Table of Contents
American Cancer Society: Detailed Guide: Lymphoma, Non-Hodgkin's type
American Cancer Society: Detailed Guide: Hodgkin Disease
Patient listserves for lymphoma can be found at http://acor.org/. They include specific online patient communities concerned with Hodgkin, Mantle cell, Non-Hodgkin lymphoma or pediatric lymphomas.

Fontes do artigo

NOTA: Este artigo se baseia em pesquisas que incluíram as fontes citadas e a experiência coletiva de Lab Tests Online Conselho de Revisão Editorial. Este artigo é submetido a revisões periódicas do Conselho Editorial, e pode ser atualizado como resultado dessas revisões. Novas fontes citadas serão adicionadas à lista e distinguidas das fontes originais usadas.

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