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Este artigo foi modificado pela última vez em 10 de Julho de 2017.

O que é?


Um distúrbio hemorrágico é uma tendência a sangramento excessivo, que pode ser hereditária ou adquirida. O sangue normalmente circula nos vasos sanguíneos. Quando há rupturas de artérias ou de veias, ele extravasa para os tecidos ou para o exterior do corpo. O sangramento é contido por hemostasia. Durante esse processo há constrição dos vasos envolvidos (redução do seu diâmetro) que diminui o fluxo de sangue para a lesão, as plaquetas aderem ao local onde ela ocorreu e se agregam formando um tampão, e proteínas plasmáticas iniciam a coagulação, em que é formada uma rede insolúvel sobre o tampão plaquetário.

A coagulação envolve uma série de reações, chamada cascata da coagulação. Quando esse processo é iniciado, proteínas denominadas fatores da coagulação são ativadas sequencialmente resultando na transformação de fibrinogênio, uma proteína solúvel, em fibrina, filamentos que formam a rede do coágulo, envolvendo o tampão plaquetário e células do sangue. Essa barreira interrompe o sangramento e permanece até a cicatrização do tecido.

A hemostasia é um processo dinâmico. Durante a formação do coágulo, são ativados alguns inibidores para limitar o processo ao local necessário. Enquanto se completa a cicatrização, um processo chamado fibrinólise remove o coágulo. Em condições normais, há um equilíbrio entre coagulação e fibrinólise, evitando sangramento exagerado ou coagulação excessiva.

Os distúrbios hemorrágicos ocorrem quando há deficiência ou disfunção de um ou mais elementos da hemostasia. Podem ser hereditários ou adquiridos e apresentar intensidade variável. Em distúrbios brandos, ocorre sangramento anormal apenas após cirurgias, extrações dentárias e traumatismos. Em distúrbios mais graves, há sangramento espontâneo sob a pele (petéquias e equimoses), sangramento no nariz e nas gengivas, menstruação exagerada, sangue nas fezes e na urina e hemorragias intra-articulares (hemartroses). Em muitos casos, os sangramentos causam anemia crônica.

As anormalidades que provocam sangramentos envolvem a estrutura dos vasos sanguíneos, a quantidade ou a função das plaquetas circulantes, a produção ou a função de fatores da coagulação e a estabilidade do coágulo. Os distúrbios hemorrágicos hereditários são raros e geralmente causados por deficiência ou disfunção de um único fator. Os mais comuns são a doença de von Willebrand, em que há falta do fator von Willebrand (importante para a adesão das plaquetas) e a hemofilia A, em que há deficiência do fator VIII da coagulação. Os distúrbios hemorrágicos adquiridos são mais comuns, incluindo deficiências múltiplas de fatores causadas por doença hepática ou por carência de vitamina K, e inibidores, anticorpos que prejudicam a função de fatores da coagulação.

Problemas vasculares estruturais:

Hereditários
Teleangiectasia hemorrágica hereditária - Dilatação e fragilidade de arteríolas e capilares que provoca sangramentos locais.

Síndrome de Ehlers-Danlos - Fragilidade do colágeno que suporta as paredes dos vasos, tornando-as mais sensíveis a lesões.

Adquiridos
Púrpura alérgica - Inflamação e aumento da permeabilidade vascular causada por uma resposta imunológica anormal aguda ou crônica.

Falta (trombocitopenia) ou disfunção de plaquetas

Hereditárias
Diversos problemas hereditários podem causar distúrbios de plaquetas.

Adquiridas:

  • Diminuição da produção de plaquetas pela medula óssea.
  • Púrpura trombocitopênica autoimune, destruição das plaquetas por autoanticorpos.
  • Medicamentos como quinino, derivados da sulfa e sais de ouro podem diminuir a produção de plaquetas.
  • Medicamentos como aspirina e anti-inflamatórios não esteroides podem inibir a função das plaquetas.
  • Diversas doenças como HIV, doenças hepáticas, insuficiência renal, leucemias, mieloma múltiplo, cirrose hepática e lúpus eritematoso sistêmico podem causar diminuição da contagem de plaquetas através de diferentes mecanismos.
  • Transfusões de grandes quantidades de sangue, porque a vida das plaquetas é limitada no sangue estocado.
  • Cirurgia com derivação cardiopulmonar. As plaquetas são ativadas e se tornam deficientes no respirador.

Deficiência ou disfunção de fatores da coagulação

Hereditárias
Hemofilia A (deficiência de fator VIII). Distúrbio hereditário ligado ao cromossomo X (afeta principalmente homens, enquanto mulheres são portadoras). A gravidade dos sangramentos depende do nível de fator VIII. Se o nível for muito baixo, causa sangramentos graves a partir do nascimento. Se a deficiência for moderada, causa sangramento durante cirurgias ou procedimentos odontológicos.

Doença de von Willebrand. Distúrbio autossômico causado por deficiência ou alteração do fator von Willebrand, uma proteína que participa da adesão das plaquetas no local da lesão vascular. Pode estar associado a deficiência de fator VIII.

Outras doenças hereditárias de fatores. Hemofilia B (ou doença de Christmas, deficiência de fator IX). Deficiências isoladas de fatores II, V, VII ou X.

Adquiridas:

  • Doenças hepáticas
  • Deficiência de vitamina K
  • Má absorção de gorduras, causando deficiência de vitamina K.
  • Venenos de cobras
  • Alguns tipos de câncer
  • Inibidores. Anticorpos contra fatores da coagulação.
  • Medicamentos anticoagulantes, como heparina e warfarina, usados para prevenção e tratamento de tromboses.
  • Algumas infecções bacterianas.
  • Coagulação intravascular disseminada. Ativação intravascular de fatores da coagulação e da fibrinólise, causando microtromboses, consumo de fatores e sangramentos. Tem muitas causas, incluindo infecções, câncer e distúrbios obstétricos.

Exames laboratoriais

A cascata da coagulação pode ser considerada como tendo dois ramos: a via extrínseca e a intrínseca, que convergem para uma via comum final. Elas vias são sequências de ativação de fatores que terminam na transformação do fibrinogênio em fibrina.

Sob esse enfoque, a investigação de um distúrbio da coagulação é feita por passos. O médico pede inicialmente um tempo de protrombina, que avalia a via extrínseca e a via comum, e um tempo de tromboplastina parcial (TTP), que avalia a via intrínseca e a via comum. Os resultados desses exames orientam as investigações subsequentes. Um hemograma mostra se o paciente está anêmico e avalia a contagem de plaquetas.

O quadro abaixo resumo os exames comuns:

Exames para distúrbios hemorrágicos

Exames pedidos com maior frequência para avaliação de distúrbios hemorrágicos.
ExameAvaliaQuando é pedido/ToResultados anormais indicam
Hemograma Conta e avalia a forma de hemácias, leucócitos e plaquetas; mede a hemoglobina e o hematócrito
  • Exame de rotina
Diminuição da contagem de plaquetas indica tendência hemorrágica
Fatores da coagulação, atividade Exames que medem a atividade de cada fator Avaliação de sangramento Diminuição da atividade de um ou mais fatores indica tendência hemorrágica
Fatores da coagulação, antígeno Exames que medem a quantidade de cada fator por método imunológico Para distinguir deficiência ou alteração química do fator Diminuição da quantidade de um ou mais fatores indica tendência hemorrágica
D-dímeros Mede a atividade fibrinolítica Avaliação de trombose e de coagulação intravascular disseminada Aumento indica crescimento da atividade fibrinolítica, como em tromboses, tromboembolias ou coagulação intravascular disseminada
Inibidores de fatores Exames que pesquisam anticorpos contra fatores da coagulação Avaliação de sangramento excessivo Se estiverem presentes, podem causar deficiências de fatores e sangramento anormal
Produtos de degradação da fibrina Medem a atividade da coagulação e da fibrinólise Avaliação de coagulação intravascular disseminada Aumento indica formação e destruição de coágulos
Fibrinogênio Mede a quantidade de fibrinogênio no sangue Avaliação de sangramento Diminuição pode indicar deficiência de produção ou consumo excessivo. Aumento indica inflamação (proteína de fase aguda).
Tempo de tromboplastina partial (TTP) Avalia em conjunto os fatores da via intrínseca e da via comum
  • Investigação de sangramento
  • Triagem pré-operatória
  • Monitoração de tratamento com heparina
Aumento pode indicar:
  • Deficiência de um ou mais fatores da via intrínseca e da via comum
  • Presença de um inibidor
  • Tratamento com heparina
Agregação plaquetária Avalia a capacidade de agregação das plaquetas Avaliação de sangramento Anormalidades indicam tendência hemorrágica por defeito plaquetário ou doença de von Willebrand
Testes de função plaquetária Métodos automatizados de avaliação da função plaquetária Avaliação de sangramento Triagem pré-operatória Anormalidades indicam tendência hemorrágica por defeito plaquetário ou doença de von Willebrand.
Tempo de protrombina Avalia em conjunto os fatores da via extrínseca e da via comum.
  • Investigação de sangramento
  • Triagem pré-operatória
  • Monitoração de tratamento anticoagulante com cumarínicos
Aumento indica tendência hemorrágica.

 

Cofator da ristocetina Medida indireta da atividade do fator von Willebrand Investigação de sangramento Diminuição indica doença de von Willebrand
Tempo de trombina Medida do fibrinogênio e de inibidores da trombina Investigação de sangramento Investigação de sangramento
Antígeno von Willebrand Medida da quantidade de fator von Willebr Investigação de sangramento Diminuição indica doença de von Willebrand

Tratamentos

Não há cura para a maioria dos distúrbios hemorrágicos. Em geral, eles são identificados, monitorados e controlados para evitar sangramento excessivo e complicações. A intensidade e a frequência do tratamento dependem do grau da deficiência e de causas de sangramento, como cirurgia ou traumatismo.

Evitar lesões, limitando esportes de contato, por exemplo, e adaptando o ambiente para prevenir cortes e traumatismos podem ser suficientes em tendências hemorrágicas moderadas. Em deficiências graves ou durante episódios de sangramento podem ser repostos os fatores da coagulação. O fator VIII e outros estão disponíveis em concentrados para injeção. Plasma fresco congelado contém todos os fatores da coagulação. Esses concentrados são usados em situações de sangramento e como preventivos antes de cirurgias ou procedimentos dentários.

Se o distúrbio hemorrágico é provocado por diminuição do número ou de função das plaquetas, elas podem ser transfundidas. Em algumas formas de doença de von Willebrand e na hemofilia A leve, pode ser usada desmopressina (DDAVP) para melhorar temporariamente a coagulação. Ela causa a liberação de fator VIII e fator von Willebrand de células do endotélio vascular.

Distúrbios hemorrágicos adquiridos podem melhorar ou piorar com a doença causadora. Por exemplo, a deficiência de fatores por causa de carência de vitamina K pode ser corrigida com suplementação dessa vitamina. Deficiências provocadas por doença hepática ou por câncer acompanham a evolução da doença causadora. Em casos de distúrbios autoimunes, como inibidores de fatores da coagulação ou trombocitopenia autoimune, podem ser usados corticosteroides ou outros medicamentos imunossupressores.

O tratamento da Coagulação intravascular disseminada é urgente e complicado. Como coexistem coagulação e sangramento, podem ser usados concentrados de plaquetas, fatores da coagulação e anticoagulantes.

Páginas relacionadas


Neste site
Esames: tempo de tromboplastina parcial (TTP), hemograma, fatores da coagulação, D-dímeros, fibrinogênio, tempo de protrombina, testes de função plaquetária tempo de trombina e fator von Willebrand
Estados clínicos/Doenças: hipercoagulabilidade, doença hepática
Aspectos: Hemoterapia: sangue e componentes

Em outros sites da Internet
National Hemophilia Foundation: What is a Bleeding Disorder?
University of Illinois - Urbana/Champaign: Carle Cancer Center Hematology Resource Page, Patient Resources
Duke University Medical Center: Clinical Coagulation Laboratory
MEDLINEplus Health Information, Medical Encyclopedia: Bleeding disorders
Platelet Disorder Support Association: Low Platelet Disorders

Fontes do artigo

NOTA: Este artigo se baseia em pesquisas que incluíram as fontes citadas e a experiência coletiva de Lab Tests Online Conselho de Revisão Editorial. Este artigo é submetido a revisões periódicas do Conselho Editorial, e pode ser atualizado como resultado dessas revisões. Novas fontes citadas serão adicionadas à lista e distinguidas das fontes originais usadas.

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