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Este artigo foi modificado pela última vez em 10 de Julho de 2017.

O que é?


A síndrome de Cushing é um grupo de sinais e sintomas causados por níveis elevados de cortisol, um hormônio esteroide que participa de reações de estresse e regula a pressão sanguínea e o metabolismo de alimentos. O cortisol é secretado pelas glândulas suprarrenais em um ritmo diurno, com níveis mais altos de manhã e mais baixos à noite. Esse ritmo se altera em pessoas que trabalham em plantões e dormem durante o dia, e em pessoas com síndrome de Cushing.

O cortisol é produzido no córtex das glândulas suprarrenais, que são glândulas endócrinas situadas sobre os rins. Além do cortisol, o córtex suprarrenal produz aldosterona e androgênios, como a de-hidroepiandrosterona (DHEA).

A produção de cortisol é controlada por um sistema de feedback. Quando os níveis estão baixos, o hipotálamo secreta o hormônio liberador da corticotrofina (CRH), que estimula a secreção de corticotrofina (ACTH) pela hipófise, que estimula a produção e a secreção de cortisol pelas glândulas suprarrenais. Quando os níveis de cortisol estão altos, diminui a produção de CRH e de ACTH.

A síndrome de Cushing tem diversas causas, incluindo:

  • Ingestão de corticosteroides exógenos, usados como anti-inflamatórios na asma e em outras doenças. Tratamento com corticosteroides é a causa mais comum de síndrome de Cushing.
  • Tumor da hipófise produtor de ACTH, causa rara de produção excessiva de cortisol endógeno, chamada doença de Cushing.
  • Tumor que produz ACTH em outra parte do corpo (produção ectópica de ACTH).
  • Tumor ou hiperplasia suprarrenal produzindo cortisol em excesso.

A síndrome de Cushing é mais frequente em mulheres, e entre 20 e 50 anos de idade. São raros os pacientes que apresentam uma mutação, como neoplasia endócrina múltipla do tipo 1 (MEN-1), que aumenta o risco de tumores endócrinos, incluindo tumores da hipófise e das suprarrenais.

Os sinais e sintomas associados à síndrome de Cushing incluem obesidade do tronco com braços e pernas finas, rosto redondo, aumento da gordura no pescoço e nos ombros e pele frágil que cicatriza com dificuldade. Os pacientes podem apresentar estrias no abdome, nas coxas e nas nádegas, fraqueza muscular, baixa resistência física, osteoporose, hipertensão arterial, hiperglicemia e cefaleias (dor de cabeça). Crianças com síndrome de Cushing tendem a ser obesas e de baixa estatura. Mulheres podem ter pelos em excesso no rosto e menstruação irregular.

Exames

Os exames na síndrome de Cushing são feitos em duas etapas. Os iniciais confirmam os níveis altos de cortisol e podem incluir sua dosagem na urina de 24 horas e um teste de supressão com dose baixa de dexametasona. O segundo grupo de exames é usado para determinar a causa do aumento de cortisol, e pode incluir um teste de supressão com dose alta de dexametasona, um teste de estimulação com hormônio liberador do ACTH (CRH) e exames de imagem.

Exames laboratoriais

Cortisol
Os níveis de cortisol variam muito durante o dia. Por isso, os resultados devem ser correlacionados com o horário da colheita. Como muitos laboratórios não têm faixas de referência estabelecidas, a colheita pode ser feita à meia-noite, quando em geral os níveis estão no mínimo. A dosagem geralmente é feita no sangue, mas também pode ser na saliva. Se o nível à meia-noite estiver alto, é provável que a variação diurna esteja alterada.

Cortisol na urina de 24 horas
Uma amostra de urina de 24 horas é usada com frequência para avaliar a produção total de cortisol.

Teste de supressão com dexametasona
A dexametasona é um esteroide sintético que, como o cortisol, inibe a produção de CRH e de ACTH. Há diversas versões do teste de supressão usado para confirmar o diagnóstico de síndrome de Cushing. A resposta normal à dexametasona é a supressão da secreção de cortisol. Pacientes com síndrome de Cushing não apresentam uma supressão normal após uma dose baixa de dexametasona dada na hora de dormir.

Doses maiores de dexametasona podem ser usadas em 48 horas para distinguir tumores produtores de ACTH e outras causas de síndrome de Cushing.

Teste de estimulação com CRH
Os níveis de cortisol e de ACTH são medidos antes e 30 e 60 minutos após uma injeção de hormônio liberador da corticotrofina (CRH). A resposta normal é um aumento dos níveis de ACTH seguido de um aumento dos níveis de cortisol. A maioria dos pacientes com síndrome de Cushing causada por tumores suprarrenais ou tumores produtores de ACTH ectópico não responde ao CRH. Os níveis de ACTH podem também ser medidos no seio petroso inferior, que drena a hipófise, e no sangue periférico.

Exames de imagem

  • Tomografia computatorizada - Para localizar tumores suprarrenais, hipofisários e ectópicos.
  • Ressonância magnética - Também pode ser usada para avaliação de tumores hipofisários e suprarrenais.
  • Ultrassonografia

 

Tratamento

O tratamento da síndrome de Cushing tem o objetivo de minimizar a exposição do corpo ao excesso de cortisol. Quando a causa é um tumor benigno ou hiperplasia de uma glândula suprarrenal, a glândula afetada pode ser removida por cirurgia. Em muitos casos, a outra glândula suprerrenal está atrofiada com exposição excessiva ao cortisol, e é necessária a reposição com corticoides até que ela se recupere.

Tumores da hipófise produtores de ACTH podem ser removidos. Se isso não for possível, é usada radioterapia. Tumores ectópicos produtores de ACTH podem ser tratados com cirurgia, radioterapia ou quimioterapia.

Quando a síndrome de Cushing é provocada pelo uso de corticosteroides, o médico deve minimizar a dose necessária. É importante não interromper bruscamente o tratamento com corticosteroides: as doses devem ser reduzidas pouco a pouco.

Páginas relacionadas


Neste site
Exames: cortisol, ACTH
Estados clínicos/Doenças: sistema endócrino e síndromes endócrinas, hipertensão arterial

Em outros sites da Internet
NIDDK: Cushing’s Syndrome
NINDS Cushing's Syndrome Information Page
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Cushing’s syndrome
UrologyHealth.org: Cushing’s Syndrome

Fontes do artigo

NOTA: Esse artigo se baseia em pesquisas que incluíram as fontes citadas e a experiência coletiva de Lab Tests Online Conselho de Revisão Editorial. Este artigo é submetido à revisões periódicas do Conselho Editorial, e pode ser atualizado como resultado dessas revisões. Novas fontes citadas serão adicionadas à lista e distinguidas das fontes originais usadas.

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