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20 de Setembro de 2017.

O que são?

Distúrbios mieloproliferativos são um conjunto de quatro doenças da medula óssea, caracterizadas pela produção excessiva de um ou mais tipos de células do sangue acompanhada de fibrose. A medula óssea é um tecido localizado no interior dos ossos centrais do corpo, com uma estrutura esponjosa formada por uma rede de fibras e precursores das células do sangue.

Em condições normais, o número de células do sangue em circulação é relativamente estável. Quando elas células morrem, células-tronco na medula óssea se dividem, produzindo uma célula-tronco que substitui a mãe, mantendo uma reserva constante dessas células, e um blasto precursor de uma das linhagens de células do sangue. Esse blasto sofre divisões e modificações (maturação) até formar hemácias, leucócitos ou plaquetas. Em geral, apenas células maduras são liberadas na circulação.

Nos distúrbios mieloproliferativos, a produção excessiva de um ou mais tipos de células e a fibrose podem inibir a produção de outros tipos de células, gerando excessos e faltas de células, com consequências para todo o corpo.

Os quatro tipos de distúrbios mieloproliferativos são:

  • Leucemia mieloide crônica é a proliferação excessiva de precursores de granulócitos, leucócitos que atacam e digerem micro-organismos, em diversos graus de maturação. Com frequência, a função desses leucócitos está prejudicada. Para mais informações, veja Leucemia.
  • Policitemia vera é uma doença em que há produção excessiva de hemácias e, secundariamente, de granulócitos e plaquetas. O acúmulo de células no sangue causa faz crescer o volume do baço e aumenta a viscosidade sanguínea, o que eleva o risco de tromboses. A policitemia vera também é chamada policitemia primária. Outras doenças em que há aumento da produção de hemácias, como a resultante da exposição a baixas concentrações de oxigênio, são chamadas policitemias secundárias.
  • Na mielofibrose idiopática, mielofibrose primária ou metaplasia mieloide agnogênica há proliferação das células produtoras de fibras na medula óssea. O tecido fibroso em excesso prejudica a formação normal de células do sangue e causa aumento do baço. As hemácias produzidas com frequência têm formatos anormais, como o de gotas. Em geral, há anemia.
  • A trombocitemia essencial se caracteriza pelo número aumentado de plaquetas (também chamadas trombócitos), produzidas por megacariócitos na medula óssea. As plaquetas normais aderem a lesões vasculares, se agregam formando tampões e iniciam o processo de coagulação, o que impede ou diminui a perda de sangue resultante das lesões. A trombocitemia essencial deve ser distinguida das trombocitoses secundárias, aumentos dos números de plaquetas causados por outros distúrbios, como sangramentos ou remoção do baço.

Os distúrbios mieloproliferativos ainda não são curáveis, mas têm evolução lenta e seus sintomas podem ser aliviados. Há um pequeno risco de desenvolvimento de leucemia aguda, que exige tratamento mais agressivo.

Sinais e sintomas

A gravidade e o progresso dos distúrbios mieloproliferativos são variáveis. Na maioria dos casos, a evolução é lenta e a doença pode ser descoberta por acaso em exames de rotina.

Na leucemia mieloide crônica, os principais sintomas são devidos a anemia, como palidez, fadiga e fraqueza, e a aumento do baço (esplenomegalia), que pode causar desconforto abdominal.

Na policitemia vera, o excesso de hemácias aumenta o volume e a viscosidade do sangue, o que pode causar cefaleias, defeitos visuais, prurido e parestesias. Há também uma elevação do risco de tromboses.

A mielofibrose ocorre com maior frequência após 60 anos de idade. A evolução em geral é lenta, com fibrose progressiva da medula óssea reduzindo a produção de todas as células do sangue. Os sintomas são devidos a anemia, que pode se tornar grave, e a esplenomegalia.

A maioria das pessoas com trombocitopenia essencial é assintomática, mas alguns desenvolvem tromboses ou hemorragias como resultado do número crescente de plaquetas disfuncionais. Pode haver formigamento nas mãos e nos pés, cefaleias, tonteiras, sangramentos nasais e equimoses.

Exames
Exames laboratoriais

Hemograma
O Hemograma é o exame mais usado no diagnóstico e na monitoração dos distúrbios mieloproliferativos. Mostra as quantidades, o grau de maturação e o aspecto das células do sangue.

Na leucemia mieloide crônica há grande aumento de granulócitos no sangue, incluindo precursores. Na policitemia vera aumenta o número de hemácias e de plaquetas. Na mielofibrose diminui o número de células e aparecem granulócitos imaturos e hemácias em gota. Na trombocitemia essencial ocorre aumento do número de plaquetas, com plaquetas anormais formando grumos.

Muitas dessas alterações não são específicas dos distúrbios mieloproliferativos. Em geral, são necessários outros exames para esclarecer o diagnóstico.

Aspirado e biópsia da medula óssea
O aspirado e a biópsia de medula óssea permitem uma avaliação microscópica dos precursores das células do sangue. Com a biópsia é possível também observar o grau de fibrose, um aspecto importante nos distúrbios mieloproliferativos. Para mais detalhes sobre esses exames, veja Aspirado e biópsia da medula óssea.

Outros exames que podem ser úteis:

Gasometria arterial - Usada quando há suspeita de policitemia vera. Níveis baixos de oxigênio estão associados a policitemia secundária.

A eritropoietina é um hormônio que estimula a produção de hemácias na medula óssea. Na policitemia vera, os níveis de eritropoietina estão muito baixos, enquanto nas policitemias secundárias aparecem normais ou altos.

Testes genéticos podem ser usados para detectar o cromossomo Philadelphia ou a translocação BCR-ABL, características da leucemia mieloide crônica, ou mutações JAK2 associadas a outros distúrbios mieloproliferativos.

 

Tratamento

Ainda não há prevenção ou cura para os distúrbios mieloproliferativos. O tratamento procura aliviar os sintomas e as complicações.

Na policitemia vera são realizadas sangrias (flebotomias) para diminuir o volume de hemácias circulantes.

A hidroxiureia é usada para diminuir a produção de células, desde que não haja diminuição excessiva do número de leucócitos.

Podem ser necessárias transfusões de sangue frequentes para compensar a anemia.

Em alguns casos, é possível se fazer a retirada ou a irradiação do baço, se ele estiver muito aumentado.

O transplante de medula óssea oferece uma possibilidade de cura para pacientes mais jovens.

Páginas relacionadas


Neste site:
Exames: hemograma, gasometria, aspirado e biópsia da medula óssea, JAK2
Estados clínicos/Doenças: distúrbios da medula óssea, anemia, leucemias, hemocromatose, linfomas

Em outros sites da Internet
The Leukemia and Lymphoma Society
Association of Cancer Online Resources
Aplastic Anemia & MDS International Foundation
OncoLink
MPD Foundation
Mayo Clinic: Myelofibrosis
RadiologyInfo: The radiology information resource for patients
MedlinePlus Medical Encyclopedia:
Bone marrow biopsy
Bone marrow aspiration
Bone marrow transplant

Fontes do artigo

NOTA: Este artigo se baseia em pesquisas que incluíram as fontes citadas e a experiência coletiva de Lab Tests Online Conselho de Revisão Editorial. Este artigo é submetido a revisões periódicas do Conselho Editorial, e pode ser atualizado como resultado dessas revisões. Novas fontes citadas serão adicionadas à lista e distinguidas das fontes originais usadas.

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