Linfomas são tumores dos órgãos linfoides. Os linfócitos são leucócitos (glóbulos brancos) que se formam nos órgãos linfoides primários (timo e medula óssea) e circulam nos vasos sanguíneos e nos vasos linfáticos, acumulando-se nos órgãos linfoides secundários (linfonodos, baço e tecido linfoide associado ao tubo digestivo).
Há três tipos de linfócitos no sangue. Os linfócitos T controlam funções do sistema imunológico e atacam invasores em reações retardadas. Os linfócitos B produzem anticorpos, como os formados após vacinação contra sarampo, caxumba ou hepatite. Os linfócitos NK (natural killer) atacam algumas células anormais, como as cancerosas ou as infectadas por vírus.
Qualquer dessas células pode estar envolvida na origem de linfomas. Eles começam com a produção de uma ou mais células anormais - em geral, em um órgão linfoide - que se reproduzem sem controle, causando aumento do órgão, e circulam disseminando-se para outros órgãos linfoides, incluindo baço, medula óssea, amígdalas, adenoides e timo.
Sinais e sintomas
Pacientes com linfoma com frequência percebem aumento indolor de linfonodos no pescoço, nas axilas ou na virilha. É possível haver fadiga, febre, suores noturnos, perda de peso, perda do apetite, prurido e dor no pescoço ou no flanco. Quando são atingidos linfonodos torácicos, a pessoa pode sentir dificuldade para respirar. Linfonodos abdominais comprometidos podem causar desconforto e dor abdominal. A invasão de áreas linfoides intestinais pode causar sintomas e sangramento digestivos.
Tipos de linfoma
Há duas classificações principais: linfoma de Hodgkin, ou doença de Hodgkin, caracterizado pela presença de células gigantes chamadas células de Reed-Sternberg; e linfomas não Hodgkin, que compreendem um grande grupo heterogêneo de outros linfomas.
Linfoma de Hodgkin
O linfoma de Hodgkin é mais prevalente em duas faixas etárias: entre 25 e 35 anos e acima dos 55 anos de idade. Nos EUA, há cerca de 8.000 novos diagnósticos e 1.000 mortes por ano.
Existem duas teorias principais relacionadas com a causa do linfoma de Hodgkin. Pensa-se que possa ser provocada por um agente infeccioso, como um vírus, ou por uma mutação. Entretanto, as investigações não revelaram nenhuma causa específica.
O linfoma de Hodgkin é classificado em quatro tipos, de acordo com o aspecto histológico (tecido) do órgão examinado: esclerose nodular, celularidade mista, predomínio linfocitário e depleção linfocitária.
Linfomas não Hodgkin
Os linfomas não Hodgkin são o quinto grupo de câncer mais comum nos EUA. A incidência aumenta com a idade e é maior em pacientes imunodeprimidos, como os que têm HIV/AIDS. Nos EUA, há cerca de 60.000 novos diagnósticos e 19.000 mortes por ano.
Existem cerca de 30 tipos diferentes de linfomas. Foram propostos diversos sistemas de classificação. Os mais antigos se baseavam em aspectos morfológicos. O sistema Revised European American Lymphoma (REAL), proposto pelo International Lymphoma Study Group, leva em conta a função da célula. O mais recente, da Organização Mundial de Saúde (OMS), tenta combinar essas características e estudos genéticos das células.
Alguns tipos de linfomas não Hodgkin
A classificação dos linfomas não Hodgkin pode ser considerada confusa, porque há muitos tipos e diversas classificações com revisões periódicas. Linfomas não Hodgkin de linfócitos B são muito mais frequentes que os de linfócitos T. Nos EUA, 85% desse tipo são de linfócitos B, e 15% de linfócitos T.
Algumas das formas mais comuns de linfomas de linfócitos B são:
- Linfoma difuso de grandes linfócitos B. Representa, nos EUA, cerca de 33% de todos os linfomas não Hodgkin. Tumor de crescimento rápido, pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em idosos.
- Linfomas foliculares. Representam cerca de 15% de todos os linfomas não Hodgkin, nos EUA. São de crescimento muito lento.
- Leucemia linfoide crônica e linfoma de pequenos linfócitos. São doenças relacionadas, afetando o mesmo tipo de célula. A leucemia linfoide crônica envolve principalmente a medula óssea e o sangue, e o linfoma de pequenos linfócitos envolve principalmente linfonodos. Os dois tipos em conjunto constituem cerca de 24% de todos os linfomas não Hodgkin.
Alguns dos tipos mais comuns de linfomas de linfócitos T são:
- Linfoma (leucemia) linfoblástico de linfócitos T. Doença que pode ser considerada linfoma ou leucemia, dependendo da quantidade de células anormais encontradas no sangue e na medula óssea. Representa cerca de 1% de todos os linfomas não Hodgkin.
- Linfomas de linfócitos T maduros ou periféricos. Há diversas subclassificações. Representam cerca de 4% a 5% de todos os linfomas não Hodgkin.
- Micose fungoide e síndrome de Sézary. Formas raras, também chamadas linfomas cutâneos. Ao contrário da maioria dos linfomas, que se iniciam em órgãos linfoides, esses começam na pele.
Estágios
Determinar a extensão da doença é importante para o prognóstico e para orientação do tratamento. A tabela abaixo mostra a classificação mais usada.
Estágios dos linfomas
Estágio | Descrição |
---|---|
I | São afetadas uma área (como o baço) ou áreas contíguas (como amígdalas e adenoides). |
II | Duas ou mais áreas são envolvidas, mas no mesmo lado do diafragma (músculo que separa o tórax do abdome). Um exemplo seria amígdalas e linfonodos axilares (ambos acima do diafragma). |
III | Neste estágio III há envolvimento nos dois lados do diafragma, como linfonodos cervicais e inguinais. |
IV | A doença é disseminada, envolvendo a medula óssea e outros órgãos. |
Podem ser considerados outros fatores prognósticos, como tipo de linfoma, idade, sintomas e alguns exames laboratoriais.
O estágio da doença orienta o tratamento. Por exemplo, se apenas um linfonodo é afetado, a cura é possível retirando-o com cirurgia. No estágio IV, a remoção cirúrgica não é possível.
Os exames laboratoriais usados com maior frequência são hemograma, avaliações da função hepática e renal, e biópsia de medula óssea. Exames não laboratoriais incluem radiografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética.
Tabela
A tabela abaixo mostra as duas classificações de linfomas mais usadas junto com outra mais antiga. Não há uma correlação um a um entre esses sistemas, e uma doença pode ter diversos nomes.
Comparação entre classificações de linfomas não Hodgkin
NCI* (Working Formulation) (classificação mais antiga) | REAL** | Classificação da OMS*** |
---|---|---|
Linfomas da linhagem B | Linfomas de células B maduras | |
Linfomas de baixo grau Linfoma de pequenos linfócitos (plasmocitoide) Linfoma folicular (pequenas células clivadas, grandes células, misto) Linfomas de alto grau Linfoma difuso (pequenas células clivadas, grandes células, misto) Linfoma imunoblástico difuso Linfoma de Burkitt Linfoma de Burkitt Linfoma linfoblástico |
Leucemia linfoide crônica B Linfoma linfoplasmocítico Linfoma B marginal nodal e extranodal Linfoma central folicular, graus I, II e III Linfoma de células do manto |
Leucemia linfoide crônica e linfoma de pequenas células B Linfoma de células B da zona marginal esplênica Linfoma extranodal de células B da zona marginal Linfoma folicular Linfoma de células do manto Linfoma difuso de grandes células B Linfoma de Burkitt |
Neoplasias de linfócitos T e NK | Neoplasias de linfócitos T e NK | |
Linfoma de células T maduras | ||
Linfoma de pequenos linfócitos Micose fungoide Linfoma difuso (pequenas células clivadas, grandes células, misto) Linfoma imunoblástico de grandes células |
Linfoma de células T do adulto Micose fungoide Linfoma de grandes células anaplásicas Linfoma imunoblástico T |
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Histiocitose de células de Langerhans Sarcoma de células de Langerhans Sarcoma de células dendríticas interdigitantes Sarcoma de células dendríticas foliculares Sarcoma de células dendríticas não especificado |
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* NCI = National Cancer Institute (EUA) ** REAL = Revised European American Lymphoma *** WHO = World Health Organization |